I. Mammakarzinom

6. THERAPIE

6.1. Chirurgische Therapie

6.1.1. Präoperative Untersuchungen

6.1.1.1. Präoperative Untersuchungen bei DCIS und invasiven Karzinomen

  • Routine-Labor.
  • Histologie inkl. ER, PR, HER2-Rezeptoren, Ki-67 (MIB-1); für DCIS ER-/PR-Rezeptoren.
  • Mammografie: Evaluierung der Tumorgröße und weiterer suspekter Läsionen ipsilateral, Beurteilung der kontralateralen Brust.
  • Mamma-Sonografie.
  • Sonografie der Axilla und sonografisch gezielte Stanzbiopsie von suspekten Lymphknoten beim invasiven Karzinom (Houssami et al., 2011).
  • Selektive Anwendung der MR-Mammografie (Hwang et al., 2003; Deurloo et al., 2012; Dominica et al., 2011):

    • Evaluierung der Tumorgröße, Ausschluss einer Multifokalität/Multizentrizität und okkulter Tumoren bei einem invasiven lobulären Karzinom
    • bei hoher Brustdichte und nicht darstellbarem Tumor in der konventionellen bildgebenden Diagnostik
    • zum Ausschluss einer Mikroinvasion bei einem bioptisch gesicherten ausgedehnten DCIS bei Vorliegen einer Paget’s Disease (Houssami et al., 2011) (bei negativer Mammographie, da in > 60 % ein DCIS und in < 10 % ein invasives Karzinom vorliegt)
    • bei Vorliegen einer BRCA1-/BRCA2-Mutation (siehe 2.1.)

  • Spezielles:

    • genetische Beratung bei positiver Familienanamnese
    • Beratung zur Fertilitätserhaltung bei entsprechendem Wunsch der Patientin

6.1.1.2. Präoperative Untersuchungen bei inflammatorischem Mammakarzinom und lokal fortgeschrittenem Mammakarzinom (Dawood et al., 2011)

  • Mögliche zusätzliche präoperative Untersuchungen: Skelettszintigrafie, CT Thorax/Abdomen/Becken, FDG-PET-CT

6.1.1.3. Präoperative Drahtmarkierung (Lovrics et al., 2011)

  • Zur exakten Identifizierung von nicht-palpablen Tumoren.
  • Mehrere Drahtmarkierungen können bei einem ausgedehnten DCIS oder bei Multilokalität hilfreich sein.
  • Intraoperative Präparatradiografie erforderlich.

6.1.2. Zur Integration der chirurgischen Therapie in unterschiedlichen Erkrankungskontexten siehe 6.5.

6.1.3. Exkurs: Brustrekonstruktion

  • Durch die Zunahme von brusterhaltenden Operationsverfahren ist die Zahl der Brustrekonstruktionen zurückgegangen.
  • Ein wichtiges Argument für die Rekonstruktion nach Mastektomie ist der Wunsch nach Wiederherstellung des äußeren Körperbildes.
  • Die Information über die Möglichkeit eines Wiederaufbaus sollte daher ein fester Bestandteil der präoperativen Aufklärung bei jenen Frauen darstellen, bei denen ein Brusterhalt nicht möglich ist.

6.1.3.1. Silikonprothetik

  • In Österreich praktisch ausschließlich Silikonprothesen:

    • gelgefüllt oder mittels physiologischer Kochsalzlösung auffüllbar und damit volumenadaptierbar
    • auch doppellumige Kochsalz/Silikongel-Prothesen als permanente Expanderprothesen („Becker-Prothesen“): Kochsalzreservoir postoperativ befüllbar, zusätzlich entfällt Austausch des primär implantierten Expanders gegen die endgültige Prothese, lediglich das Auffüllventil sollte nach etwa 6 Monaten entfernt werden
    • Vorteile: kurze OP-Dauer, normalerweise keine weiteren Narben
    • texturierte Oberfläche allen Prothesen gemeinsam (Senkung der Rate von Kapselfibrosen auf unter 4 %)

  • Indikationen: Besonders bei Patientinnen indiziert, deren Gewebe weder bestrahlt noch zuvor operativ geschädigt wurde.
  • Operationstechnik:

    • sofortige („primäre“ oder „einzeitige“) Rekonstruktion als Methode der Wahl, idealerweise mit einer hautsparenden „Skin-sparing“ oder „Nipple-sparing“ Mastektomie kombiniert
    • Implantate in der Vergangenheit stets subpektoral gelegt – aus kosmetischen Gründen und zur Vermeidung von konstriktiven Kapselfibrosen
    • für regelrechten Prothesensitz und symmetrische Submammärfalte muss kausaler Ansatz des M. pectoralis major häufig von der Thoraxwand abpräpariert werden, sodass laterale und kaudale Implantatteile nicht mehr muskulär bedeckt sind – auf einen ausreichend dicken Weichteilmantel über dem Implantat achten, um Perforation des Implantats durch die Haut zu verhindern
    • wenn während der Erstoperation nicht ausreichend große Implantattasche formbar (in den meisten Fällen), temporäre Implantation eines Expanders oder Expanderprothese, die beide schrittweise über ein unter der Haut zu implantierendes Portsystem befüllt werden.
    • nach Erreichen einer ausreichend großen Muskel-Weichteil-Loge wird der Expander in einer weiteren Operation durch ein definitives Implantat ersetzt, während die Expanderprothese in situ verbleibt
    • azellulären Matrices (AZM) aus Schweine- oder Kälberhaut erlauben inzwischen auch eine Deckung des unteren Pols bzw. der gesamten Prothese durch Fremdgewebe und somit auch den Verzicht auf die Pectoralispräparation
    • häufig ist aus Symmetriegründen eine Anpassung der kontralateralen Brust durch eine Mastopexie notwendig, evtl. in Kombination mit einer Reduktionsplastik
    • die Wiederherstellung der Brustwarze bzw. eine Tätowierung der Areola mamillae stellen üblicherweise den letzten Schritt der Rekonstruktion dar

  • Komplikationen:

    • trotz sachgerechter Implantation kommt es laut Literatur in 10–30 % zu Komplikationen
    • Protheseninfektionen, bei älteren Implantatmodellen häufige konstriktive Kapselfibrosen, bei von nicht ausreichend Weichteilgewebe-ummantelten Prothesen Perforation durch die Haut
    • Risikofaktoren: insbesondere Nikotinabusus, bereits vorbestrahlte Brust, Adipositas und schlecht eingestellter Diabetes mellitus

6.1.3.2. Latissimus-dorsi-Lappenplastik

  • Indikationen:

    • im Vordergrund stehen vor allem der Volumen- bzw. Substanzdefekt oder die Asymmetrie der Brust nach Segmentresektionen bzw. Quadrantenresektionen; in vielen Fällen Verwendung des gesamten Muskels wegen nicht sehr ausgedehnter Volumendefekte verzichtbar
    • nach radikaler Mastektomie erweiterter myokutaner Latissimus-Lappen, mit dem sowohl das Haut- als auch Volumendefizit ausgeglichen werden
    • grundsätzlich sollte auf gleichzeitigen Einsatz und Kombination eines Latissimus-Lappens mit einem Implantat verzichtet werden

  • Operationstechnik:

    • präoperative Planung und Anzeichnung der Schnittführung mit entsprechender Fotodokumentation und umfassender Aufklärung der Patientin am Vortag zur grundsätzlich nicht sehr aufwändigen bzw. komplizierten Operation
    • vor allem Präparation und Schonung des thorakodorsalen Gefäß-Nerven-Bündels von großer Bedeutung
    • bei der Verlagerung des Muskels darauf achten, dass der präparierte Gefäßstiel nicht knickt (Durchblutung des Muskels)
    • Nervus thoracodorsalis vom Gefäßbündel ablösen und in der Länge von ca. 1 cm resezieren (um unerwünschte Kontraktionen der rekonstruierten Brust bei körperlicher Aktivität zu vermeiden)

  • Komplikationen:

    • sehr geringe Komplikationsrate abgesehen von einer immer wieder auftretenden, länger dauernden Serombildung im Bereich der Entnahmestelle des M. latissimus dorsi
    • funktionelle Beeinträchtigungen selten, in nur 1 % der Fälle Lappenverluste

6.1.3.3. Gestielte oder freie myokutane Unterbauch-Lappenplastik (TRAM-Lappen)

  • Indikationen:

    • radikale Mastektomie als häufigste Indikation für den TRAM-Lappen (Transverse Rectus Abdomens Myocutaneous flap)
    • die Operation erfolgt im Rahmen einer sofortigen oder sekundären Rekonstruktion
    • häufig (besonders bei Problemfällen) nach Rekonstruktionen mit Fremdgewebe, d. h. Implantaten, erfolglosen anderen rekonstruktiven Techniken oder aber bei Brustwandrezidiven
    • da beim TRAM-Lappen die Durchblutungssituation des Lappenstiels von größter Bedeutung ist, müssen die individuellen Risikofaktoren der Frau (z. B. Diabetes, Rauchen, Adipositas, Toroperationen) beachtet werden
    • jede Art der Unterbauch-Lappenplastik außerordentlich aufwändig und komplex gegenüber der Latissimus-dorsi-Lappenplastik

  • Operationstechnik:

    • am Vortag durchzuführende Anzeichnung der Schnittführung, entsprechende Fotodokumentation und nochmalige Information der Patientin über mögliche Komplikationen oder unerwartete Abweichungen des ursprünglich ins Auge gefassten Operationsergebnisses von größter Bedeutung
    • präoperative Überprüfung der Position der Perforatoren mittels Ultraschall-Dopplertechnik unverzichtbar
    • Einsatz von zwei OP-Teams wünschenswert, um Verkürzung der bei dieser Lampentechnik unvermeidbaren langen Operationszeit zu erreichen (ein Team kümmert sich um den Verschluss des Bauchwanddefekts, das andere um die Einpassung des Lappens in der Brustregion)
    • unabdingbar beim freien TRAM-Lappen sind entsprechende mikrochirurgische Kenntnisse des Operateurs und die Verwendung eines Operationsmikroskops

  • Komplikationen:

    • funktionelle Beeinträchtigungen vor allem durch das Risiko von Bauchwandhernien (deshalb wird häufig ein nicht resorbierbares Netzimplantat eingenäht)
    • Verlust des TRAM-Lappens aufgrund mangelnder oder sekundär nicht mehr gesicherter Durchblutung durch ein thrombosiertes Anschlussgefäß oder eine Knickung des Gefäßstiels als eher seltenes Ereignis (vor allem in den lateralen Anteilen des Lappens allerdings öfter Teilnekrosen mangels entsprechender Durchblutung)

6.1.3.4. Weitere Rekonstruktionsverfahren mit Eigengewebe

  • DIEP-Lappenplastik (Deep Inferior Epigastric Perforator flap)
  • freier fasziokutaner Infragluteallappen
  • freie Oberer-Glutaeus-Lappenplastik
  • freie myokutane Gracilis-Lappenplastik

6.2. Radiotherapie

6.3. Systemische Therapie

6.3.1. Chemotherapie

  • Sowohl im neoadjuvanten, adjuvanten als auch palliativen Setting ein wesentlicher Therapiepfeiler.
  • Die effektivsten Zytostatika sind Anthrazykline, Taxane und Cyclophosphamid.
  • Am häufigsten verwendeten Chemotherapieschemata beim Mammakarzinom siehe Tab. 7.

    • in der neoadjuvanten Situation sind es vor allem Anthrazyklinkombinationen gefolgt von einem Taxan
    • in der Palliativtherapie liposomale Anthrazykline, Vinorelbin, Gemcitabin, Eribulin und Capecitabin

6.3.2. Zielgerichtete Therapie

  • Integration zielgerichteter Therapieoptionen beim Mammakarzinom siehe Tab. 7.

6.3.3. Nebenwirkungsmanagement

  • Hauptnebenwirkungen der Zytostatika beim Mammakarzinom siehe Tab. 8.
  • Hauptnebenwirkungen der zielgerichteten Therapeutika beim Mammakarzinom (Übersicht) siehe Tab. 9.

6.3.3.1. Übelkeit und Erbrechen

  • Empfohlene prophylaktische Strategien (Multinational Association for Supportive Care in Cancer – MASCC) bei mäßig und hoch emetogener Chemotherapie siehe Tab. 10.

6.3.3.2. Neutropenie

  • Eine primäre oder sekundäre prophylaktische Gabe von Granulozyten-Kolonie-stimulierenden Faktoren (G-CSF) sollte (nur) bei potenziell kurativem Ansatz erfolgen.
  • Ab einem Febrile-Neutropenie-Risiko > 20 % sollte eine Primärprophylaxe mit G-CSF bereits ab dem ersten Therapiezyklus erfolgen.
  • Für die Therapieentscheidung zu berücksichtigen sind das Therapieschema und sein individuelles Risiko und Patientenfaktoren:

    • Alter über 65
    • Zustand nach vorausgegangener Radiotherapie des Mediastinums, des Paraaortalfeldes und/ oder des Beckens aufgrund eines anderen Malignoms

6.3.3.3. Anämie

  • Therapieziele beim Einsatz von Erythropoetin bzw. Erythropoese-stimulierenden Proteinen:

    • Verbesserung der Lebensqualität
    • Prävention von Bluttransfusionen und deren Risiken (wie erhöhtes Infektionsrisiko, Gefahr immunologischer Früh- und Spätreaktionen, Eisen- und Volumenüberlastung)

  • Indikation für Erythropoese-stimulierende Proteine (ESP):

    • klinisch relevante, symptomatische Chemotherapie-induzierte Anämie mit einem Hämoglobinwert (Hb) ≤ 10 g/dl
    • nach vorherigem Ausschluss einer Anämie anderer Ursache (z. B. Blutungsanämie, Vitamin-B12- Mangel, Eisenmangel)
    • ESP-Gabe bei Patientinnen unter Radiotherapie ohne gleichzeitige Chemotherapie wird ausdrücklich nicht empfohlen

  • Kontraindikationen für Erythropoese-stimulierende Proteine:

    • anamnestische und/oder bestehende arterielle Thromboembolie (Myokardinfarkt, ischämischer Insult)
    • anamnestische und/oder bestehende venöse Thromboembolie (Pulmonalembolie, tiefe Beckenvenen- oder Beinvenenthrombose)
    • schwere unkontrollierte arterielle Hypertonie

  • Sicherheit von Erythropoese-stimulierenden Proteinen:

    • Thromboserisiko: Der Hb-Zielbereich von 11 bis 12 g/dl sollte nicht überschritten werden. Besonders Hb-Werte ab 14 g/dl, ein Anstieg von über 1 g/dl innerhalb von 14 Tagen und die Anwendung höherer als in der Fachinformation zugelassenen Dosierungen sind mit einem signifikant erhöhten Thromboserisiko verknüpft (relatives Gesamtrisiko gegenüber Patienten ohne ESP 1,56 bis 1,67); die Thromboembolie erhöht auch die Mortalität (relatives Risiko 1,10)
    • weitere mögliche Nebenwirkungen: arterielle Hypertonie, Schmerzen bzw. Rötung an der Injektionsstelle (sehr selten), Bildung von Antikörpern gegen ESP (in der Onkologie extrem selten)
    • Tumorwachstum: Ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Bindung von ESP an Erythropoetinrezeptoren an Tumorzellen und einem möglichen Proliferationsreiz von Malignomen nicht nachgewiesen, aber auch nicht ausgeschlossen
    • unterschiedliche Studienergebnisse zum Zusammenhang zwischen der Gabe von ESP und Überleben

Tab. 7: Am häufigsten verwendete systemische Therapieschemata beim Mammakarzinom

A) Neoadjuvant und adjuvant, HER2-negativ

B) Neoadjuvant, adjuvant, HER2-positiv

C) Palliativ, HER2-negativ

D) Palliativ, in Kombination mit zielgerichteter Therapie (außer HER2-positiv)

E) Palliativ, HER2-positiv

Tab. 8: Hauptnebenwirkungen der Zytostatika beim Mammakarzinom (Übersicht)
Tab. 9: Hauptnebenwirkungen der zielgerichteten Therapeutika beim Mammakarzinom (Übersicht)
Tab. 10: Empfehlungen gegen Übelkeit und Erbrechen bei mäßig und hoch emetogener Chemotherapie

6.4. Endokrine Therapie

  • Therapieoptionen bei HR-positiven Patientinnen und Nebenwirkungen siehe Tab. 11.
  • Vorgehen in der Prä- bzw. Postmenopause entsprechend den NCCN-Leitliniene 2016 (Gradishar et al., 2016) siehe Tab. 12.
  • Rezent publizierte ASCO-Guidelines zur endokrinen Therapie des HR-positiven metastasierten Mammakarzinoms (Rugo et al., 2016).
Tab. 11: Endokrine Therapieoptionen bei HR-positivem Mammakarzinom
Tab. 12: Endokrine Therapie des Mammakarzinoms: Vorgehen in der Prä- bzw. Postmenopause

6.5. Therapiemanagement in unterschiedlichen Erkrankungssituationen

6.5.1. Therapie bei duktalem Carcinoma in situ (DCIS)

  • Brusterhaltende Therapie (BET) mit dem Ziel, negative histologische Resektionsränder zu erreichen.

    • negative Resektionsränder (zumindest 2 mm) sind mit einem geringeren Lokalrezidivrisiko assoziiert (Morrow et al., 2016; Van Zee et al., 2015)
    • positive Resektionsränder sind mit einem erhöhten Lokalrezidivrisiko assoziiert (50 % der Lokalrezidive sind invasiv)
    • bei radiologisch erkanntem DCIS ist eine intraoperative Präparatradiografie erforderlich, um die Entfernung des Mikrokalks, des Markierungsclips oder der Läsion zu bestätigen
    • bei unsicherer Resektion der Mikroverkalkungen kann postoperativ eine Mammographie durchgeführt werden

  • Postoperative adjuvante Radiotherapie:

    • Reduktion des 10-Jahres-Lokalrezidivrisikos, aber nicht der Mortalität (Narod et al., 2015)
    • kein Ersatz für eine adäquate Resektion

  • Mastektomie:

    • einfache Mastektomie
    • „Skin-sparing“ Mastektomie, bei geplanter Sofortrekonstruktion (Romics et al., 2012); die onkologische Sicherheit scheint ähnlich mit jener bei einfacher Mastektomie und negativen Resektionsrändern zu sein
    • „Nipple-sparing“ Mastektomie (Murthy et al., 2012), bei geplanter Sofortrekonstruktion, wenn keine Mikroverkalkungen oder Tumor in einer Entfernung von 2(–3) cm vom Nipple (das gilt im Besonderen, wenn keine detaillierte intraoperative Schnellschnittuntersuchung zur Verfügung steht); Langzeitergebnisse bzgl. onkologischer Sicherheit derzeit nicht bekannt

  • Sentinel-Lymphknoten-Biopsie: Bei geplanter Mastektomie, da in 15–20 % der Patientinnen mit tastbarem DCIS (über 5 cm) eine Invasion nach der endgültigen Pathologie nachweisbar ist.
  • Adjuvante systemische Therapie: Tamoxifen bei ER-positivem DCIS; Tamoxifen reduziert das Lokalrezidivrisiko bilateral und das invasive Rezidivrisiko kontralateral (Fisher et al., 1999; Allred et al., 2012).

6.5.2. Therapie bei Paget’s Disease

  • Brusterhaltende Therapie mit Resektion des Nipple-Areola-Komplexes.
  • Mastektomie als Alternative, wenn negative Resektionsränder nicht erreicht werden können.

6.5.3. Therapie bei invasivem Mammakarzinom

  • Kontraindikationen für eine brusterhaltende Therapie:

    • Vorliegen von Kontraindikationen für eine Radiotherapie: Zustand nach Radiotherapie der Brust oder Thoraxwand (absolute KI); Kollagenosen (relative KI), z. B. Lupus erythematodes, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom
    • inakzeptable Kosmetik nach BET (Berücksichtigung der Brust-Tumor-Größenrelation)
    • Multizentrizität, Multifokalität (relative KI)
    • inflammatorisches Mammakarzinom
    • intramammäres Lokalrezidiv nach adjuvanter Radiotherapie
    • BRCA1-/BRCA2-Mutation (relative Kontraindikation)

  • Brusterhaltende Therapie:

    • negative Resektionsränder sind gefordert
    • Nachresektion bei positiven Resektionsrändern (Moran et al., 2014)
    • intraoperative Tumorbettmarkierung mittels Titan-Clips
    • intraoperative Präparatradiografie nach stereotaktischer Markierung
    • postoperative Radiotherapie

  • Mastektomie:

    • einfache Mastektomie
    • „Skin-sparing“ Mastektomie, bei geplanter Sofortrekonstruktion; die ontologische Sicherheit scheint ähnlich mit jener bei einfacher Mastektomie und negativen Resektionsrändern zu sein
    • „Nipple-sparing“ Mastektomie, bei geplanter Sofortrekonstruktion, wenn keine Mikroverkalkungen oder Tumor in einer Entfernung von 2(–3) cm vom Nipple; Langzeitergebnisse bzgl. ontologischer Sicherheit derzeit nicht bekannt

  • Axilläres Staging (Sentinel-Lymphknoten-Biopsie/Axilladissektion) (Giuliano et al., 2011; Kaur et al., 2011; Weaver et al., 2011):

    • bei klinisch und sonografisch negativer Axilla
    • bei negativem Sentinel keine axilläre Dissektion
    • bei positivem Sentinel keine axilläre Dissektion bei pN0(i+) (Metastase ≤ 0,2 mm)
    • bei positivem Sentinel Verzicht auf axilläre Dissektion erwägen bei 1 oder 2 positiven Sentinel- Lymphknoten ohne extrakapsuläre Lymphknoteninvasion und T1/T2-Tumoren nach BET und geplanter adjuvanter systemischer Therapie und Radiotherapie (siehe AGO-Consensus; Hubalek et al., 2012)
    • bei positivem Sentinel mit mehreren Lymphknoten/Lymphknotenpaket, T3-Tumor oder geplanter Mastektomie Durchführung der axillären Dissektion Level I/II
    • bei einem intramammären Rezidiv keine axilläre Dissektion (evtl. Sentinel oder Entfernung suspekter Lymphknoten)
    • bei klinisch positiver Axilla neoadjuvante Chemotherapie erwägen

  • Nach neoadjuvanter Chemotherapie* (NAC) (Mamounas et al., 2005):

    • bei positivem Sentinel Durchführung der axillären Dissektion Level I/II
    • Falsch-negativ-Rate für die Sentinel-Lymphknoten-Biopsie nach NAC etwa 10 %
    • etwa 50 % der Patientinnen mit positiven Lymphknoten nach NAC haben Metastasen beschränkt auf die Sentinel-Lymphknoten
    • bei klinisch negativer, sonografisch und histologisch positiver Axilla Durchführung der axillären Dissektion Level I/II (Entnahme von 10 Lymphknoten anstreben)

 

* NAC erwägen bei primärer Inoperabilität, bei cN+, Triple-Negativität, HER2-Positivität, HR-Negativität, High-Risk-Subtyp, Downstaging, um eine BET zu ermöglichen. NAC-Indikation zur Clipmarkierung des Tumors bei Diagnose.

6.5.4. Therapie bei metaplastischem Mammakarzinom

  • In erster Linie chirurgische Therapie erwägen – NAC im Allgemeinen ineffektiv, bis zu 50 % Progression.
  • Postoperativ adjuvante Chemotherapie (trotz geringer Effektivität empfohlen).
  • Neoadjuvante Chemotherapie (empfohlen unter gewissen Voraussetzungen und strenger Evaluierung des Therapieerfolgs).

6.5.5. Therapie bei lokal fortgeschrittenem Mammakarzinom

  • Neoadjuvante Chemotherapie oder endokrine Therapie
  • Chirurgische Therapie je nach Tumoransprechen; BET-Planung, wenn R0 und adäquate Kosmetik technisch möglich.
  • Postoperative adjuvante Radiotherapie entsprechend der Kriterien vor NAC.

6.5.6. Therapie bei inflammatorischem Mammakarzinom

  • Neoadjuvante Chemotherapie
  • Bei Ansprechen modifiziert-radikale Mastektomie gefolgt von postoperativer Radiotherapie.
  • Bei schlechtem Ansprechen oder Progression alternative Chemotherapie erwägen oder Radiotherapie gefolgt von chirurgischer Therapie (bei Ansprechen).

6.5.7. Therapie bei Mammakarzinom Stadium IV

  • Resektion des Primärtumors bei Oligometastasierung (besonders Patientinnen mit isolierter Knochenmetastasierung profitieren; bei viszeralen Metastasen Benefit unklar).
  • Resektion der Metastasen bei selektierten Patientinnen.

6.5.8. Therapie bei speziellen Tumoren

6.5.8.1. Phylloides-Tumor (Barrio et al., 2007; Confavreux et al., 2006):

  • Kontext:

    • Vorkommen in 1 % aller Mammatumoren, durchschnittliches Diagnosealter 40 Jahre
    • Klassifikation in benigne (60–90 %), Borderline- oder maligne Läsionen
    • klinisch weiche, gut bewegliche Läsion
    • Lokalrezidiv in 20–40 %, vor allem bei großen Tumoren und Resektionsrändern < 1 cm; Fernmetastasierung in 2 bis 35 %.

  • Chirurgische Therapie: Weite Exzision mit 1 cm Resektionsrand, sonst Mastektomie.
  • Für ein axilläres Staging keine Indikation.
  • Postoperative Radiotherapie für Hochrisiko-Tumoren und Rezidive erwägen.

6.5.8.2. Primäres Sarkom der Mamma (Sher et al., 2007; Confavreux et al., 2006):

  • Kontext:

    • primäres Angiosarkom: erythematöse, oft multiple Veränderungen der Haut oder Subkulis; ekchymotisches Erscheinungsbild, wie nach Trauma; Vorkommen im jungen Alter (20–40) ohne eindeutige Ätiologie
    • sekundäres Angiosarkom: nach vorausgegangener Radiotherapie der Mamma; Stewart-Treves- Syndrom nach chronischem hochgradigen Lymphödem; Vorkommen bei älteren Patientinnen (durchschnittliches Alter 70); ungünstige Prognose, hohe Lokalrezidivraten abhängig von primärer Tumorgröße

  • Therapie: R0-Resektion anstreben, keine Indikation für ein axilläres Staging, adjuvante systematische Therapie erwägen.

6.5.8.3. Primäres Lymphom der Mamma (Anne et al., 2011)

  • Kontext:

    • B-Zell-Lymphome 40–70 %
    • Burkitt-Lymphome (aggressive Form bei sehr jungen Patientinnen)
    • mammografisch darstellbare Läsionen ohne Mikrokalk
    • Vorkommen zwischen 50 und 60 Jahren, ohne typische „B“-Symptome (Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß)

  • Therapie:

    • Chemotherapie, biologische Therapie, Radiotherapie
    • Operation nicht indiziert (außer zur Diagnosebestätigung)

6.5.8.4. Okkultes primäres Mammakarzinom – axillärer Tumor
(Varadarajan et al. 2006; Barton et al., 2011)

  • MR-Mammografie identifiziert etwa 70 % der okkulten Mammakarzinome.
  • Therapie bei nicht identifizierbarem Primum:

    • modifiziert-radikale Mastektomie
    • oder axilläre Dissektion und Radiotherapie der Mamma +/– der Axilla

6.5.9. Schwangerschaftsassoziiertes Mammakarzinom (Hahn et al., 2006; Mir et al., 2010;
Gentilini et al., 2010)

  • Diagnose erfolgt in der Schwangerschaft oder innerhalb eines Jahres postpartal.

    • bei Bedarf kann eine Mammografie in der Schwangerschaft durchgeführt werden (Vashi et al., 2013)

  • Inzidenz: 1,3 Fälle/10.000 Geburten.
  • Schwangerschaftsabbruch verbessert nicht das Überleben.
  • Staging: Lungen-Röntgen (wenn indiziert), Sonografie, MRT ohne Kontrastmittel, kein CT, keine Skelettszintigrafie.
  • Systemische Therapie – Risiko kongenitaler Malformationen:

    • 1. Trimenon: 10–20 %
    • 2. und 3. Trimenon: 1,3 %

  • Anthrazykline und Taxane können nach dem 1. Trimenon angewendet werden.
  • Trastuzumab und endokrine Therapie sollten nicht angewendet werden.
  • OP wie bei Nicht-Schwangeren, SLN nur mit Technetium.
  • Entbindungsmodus wie bei gesunden Schwangeren.
  • Entbindungszeitpunkt > 3 Wochen nach Chemotherapie, um das Risiko einer fetalen Neutropenie zu minimieren.

    • wann immer möglich, ist die Entbindung nach der SSW 37+0 anzustreben

  • Stillen während einer Chemotherapie nicht empfohlen.
  • Radiotherapie nach der Entbindung.

6.5.10. Männliches Mammakarzinom (Boughey et al., 2006; Kiluk et al., 2011)

  • Epidemiologie:

    • 1 % aller Mammakarzinome, durchschnittliches Alter 66
    • am häufigsten duktale Mammakarzinome und HR-positive Mammakarzinome
    • häufig späte Diagnose, daher fortgeschrittenes Stadium

  • Genetische Testung empfohlen.
  • Risikofaktoren: Klinefelter-Syndrom, Gynäkomastie, BRCA2- > BRCA1-Mutation.
  • Modifiziert-radikale Mastektomie am häufigsten, SLN möglich wie beim Mammakarzinom der Frau.
  • Indikation zur Radiotherapie wie beim Mammakarzinom der Frau.
  • Indikation zur adjuvanten endokrinen Therapie, Chemotherapie und zielgerichteter Therapie wie beim Mammakarzinom der Frau.
  • Endokrine Therapie mit Tamoxifen für 5 Jahre empfohlen.