V. Maligne Keimstrang-Stroma-Tumoren des Ovars

 

Kapitelverantwortlich und Autor: Alexander Reinthaller

1. EPIDEMIOLOGIE

  • Inzidenz in Europa: 0,13, bedeutet etwa 600 Neuerkrankungen in Europa pro Jahr.
  • Heterogene Gruppe seltener Tumoren mit teils benignem, teils malignem Charakter.
  • Keimstrang-Stroma-Tumoren machen etwa 5 % der Ovarialtumoren aus, wobei im Gegensatz zu den Keimzelltumoren keine besondere Altersabhängigkeit besteht.
  • Granulosazell-Stroma-Tumoren machen 70 % der Keimstrang-Stroma-Tumoren bzw. 2–5 % aller malignen Ovarialtumoren aus.

    • entwickeln sich meist unilateral (Bilateralität: < 5 %) in allen Altersgruppen, verhalten sich semimaligne
    • aufgrund der regelmäßigen Östrogenproduktion über 35 % der Granulosazell-Tumoren mit einer Endometriumhyperplasie und etwa 10 % mit einem Adenokarzinom des Endometriums assoziiert
    • etwa 5 % der Granulosazell-Tumoren werden vor dem Pubertätsalter diagnostiziert (juveniler Typ)
    • Pseudopubertas praecox bei 80 % der Patientinnen
    • 97 % der Patientinnen im FIGO-Stadium I bei Diagnose

  • Thekome sind gutartig, werden in allen Altersgruppen diagnostiziert, treten meist unilateral auf (Bilateralität: 2 %).

    • Östrogen-, selten auch Androgenproduktion mit Endometriumhyperplasie, Endometriumkarzinom, Blutungsanomalien, Virilisierung

  • Androblastome (Sertoli-Leydigzell-Tumoren, Arrhenoblastom) sind selten, meist einseitig, 20 % maligne.

    • frühe Symptomatik (Zyklusstörungen, Virilisierung), Diagnose meist im Stadium I
    • in 60 % Androgenüberschuss nachweisbar – erhöhte Testosteronspiegel, gelegentlich erhöhtes Androstendion
    • Sertoli-Leydigzell-Tumoren können auch Östrogene produzieren