VII. Uterussarkome

6. THERAPIE

6.1. Chirurgische Therapie

  • Exstirpation des Uterus in toto im Mittelpunkt (siehe Tab. 3).
  • Morcellement des Uterus bei klinischem oder radiologischem Verdacht auf Maliunität kontraindiziert, da sich hierdurch eine Prognoseverschlechterung ableiten würde.
  • Operatives Vorgehen beim Leiomyosarkom, den endometrialen Sarkomen sowie dem undifferenzierten Sarkom siehe Tab. 3.
  • Beim Leiomyosarkom zu beachten:

    • selten Metastasen in die Adnexe (3,5 %) und intraperitoneal (5 %); eine lymphogene Metastasierung in die pelvinen Lymphknoten ist ebenso selten (8 %) (Major et al., 1993; Leitao et al., 2004)
    • die Tumorausbreitung erfolgt am häufigsten hämatogen in die Lunge

  • Beim „low-grade“ endometrialen Stromasarkom (ESS) zu beachten:
    Stellen indolente Tumoren mit der Neigung zu Rezidiven selbst nach Jahrzehnten dar (Berchuck et al., 1990; Li et al., 2008).
Tab. 3: Chirurgisches Vorgehen beim Leiomyosarkom, endometrialen Sarkom sowie undifferenzierten Sarkom

6.2. Adjuvante Radiotherapie

  • Randomisierte EORTC-55874-Studie – adjuvante pelvine Radiotherapie versus keine Radiotherapie beim Uterussarkom (Leiomyosarkom, endometranes Stromasarkom, Karzinosarkom) im Stadium I und II (Reed et al., 2008 – viel zitierte Studie, aber Vorsicht bei der Interpretation!):

    • pelvine Rezidivrate durch die Radiotherapie signifikant von 24 % auf 14 % gesenkt (p = 0,004)
    • diese Reduktion der pelvinen Rezidivrate ist auf einen therapeutischen Effekt der Radiotherapie bei Karzinosarkomen (ad Endometriumkarzinom) zurückzuführen, ein Effekt auf die pelvine Rezidivrate wurde bei den „richtigen“ Sarkomen nicht nachgewiesen!
    • allerdings kein Unterschied beim progressionsfreien und Gesamtüberleben

  • Indikationen zur Radiotherapie des Leiomyosarkoms und der endometrialen Sarkome siehe Tab. 4.

    • in Ausnahmefällen ist bei einer R1- oder vor allem R2-Resektion eine Radiotherapie in Erwägung zu ziehen (S2k-Leitlinie Uterussarkom 2015); aufgrund der geringen Strahlensensibilität dieser Tumoren ist diese Situation jedoch klar eine Domäne der Chemotherapie

Tab. 4: Anwendung einer adjuvanten Radiotherapie beim Leiomyosarkom und endometranen Stromasarkom

6.3. Endokrine Therapie

  • Antihormontherapie beim endometrialen Stromasarkom (ESS) („low-grade“):

    • eine adjuvante Antihormontherapie kann individuell in Abhängigkeit von Risikofaktoren, wie höherem Tumorstadium oder Resttumor, diskutiert werden; Aromatasehemmer (Leunen et al., 2004) oder Gestagene (z. B. Medroxyprogesteronazetat) als Optionen
    • von einer Hormonersatztherapie muss aufgrund der Östrogenabhängigkeit des „low-grade“ ESS abgeraten werden (S2k-Leitlinie Uterussarkom 2015)

  • Antihormontherapie beim Leiomyosarkom:

    • bis zu 40 % der Leiomyosarkome exprimieren Östrogen- und Progesteronrezeptoren (Leitao et al., 2004)
    • in Einzelfällen wurde in der Palliativsituation eine Regression von Leiomyosarkom-Rezidiven auf Hormonentzug durch Ovarektomie, Gestagen-Therapie oder Therapie mit Aromatasehemmern beschrieben (Hardman et al., 2007; Abu-Rustum et al., 1997; Reich et al., 2007)

6.4. Chemotherapie

  • Indikationen zur adjuvanten Chemotherapie siehe Tab. 5.
  • Generell ist die Indikation zur adjuvanten Polychemotherapie mit großer Zurückhaltung zu stellen.
  • Tumorrest oder eine R1/R2-Resektion ist die wichtigste oder fast die einzige Indikation zur Chemotherapie bei Sarkomen des Uterus. Sie ist eher zu erwägen als eine Radiotherapie.
  • Die Kombination von Hensley et al. (2009 und 2013) wurde in größeren Serien untersucht und ist akzeptabel verträglich; bislang steht aber ein Vorteil hinsichtlich progressionsfreiem und Gesamtüberleben aus.
  • Mögliche Chemotherapieschemata beim Leiomyosarkom sowie beim endometrialen Stromasarkom bzw. undifferenzierten Sarkom siehe Tab. 6 und 7.
Tab. 5: Indikationen zur adjuvanten Chemotherapie beim Leiomyosarkom, endometrialen Stromasarkom und
undifferenzierten Uterussarkom
Tab. 6: Mögliche Systemtherapie-Schemata beim endometrialen Stromasarkom (ESS) und undifferenzierten
Sarko mit postoperativem Resttumor oder Fernmetastasen (S2k-Leitlinie 2015)
Tab. 7: Mögliche Systemtherapie-Schemata beim Leiomyosarkom